小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征的癥狀是什么？小兒病毒相關吞噬血細胞綜合征怎么治療？

　　1、發病原因

　　與E-B病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有關。從患兒血清病毒抗體滴度升高病毒培養陽性、活檢、尸檢等檢查得到證實。除以上有關病毒外，VAHS亦可繼發于傷寒、粟粒性肺結核、葡萄球菌性敗血癥、革蘭陰性桿菌感染、布氏桿菌病、瘧疾、黑熱病、支原體感染、真菌感染之后。另有應用苯妥因鈉等藥物引起本病征的報告。

　　2、發病機制

　　本病征與病毒感染有關，是一種伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多癥，屬于反應性組織細胞增多癥的一種。反應性組織細胞增多癥可分感染性和免疫性兩大類。本病征屬于感染性一類。最近Grierson等發現性連鎖淋巴組織增生病(XLP)患兒中伴有本病征的比例較高，在161例XLP患兒中，28例有VAHS。

　　可發生多臟器功能損害，可發生肺炎或肺出血、DIC、腎功能衰竭等。腎臟功能部分或全部喪失的病理狀態。按其發作之急緩分為急性和慢性兩種。急性腎功能衰竭系因多種疾病致使兩腎在短時間內喪失排泄功能，簡稱急性腎衰。慢性腎功能衰竭是由各種病因所致的慢性腎病發展至晚期而出現的一組臨床癥狀組成的綜合證。

　　病毒相關性吞噬血細胞綜合征的臨床表現多種多樣，常見臨床表現有以下幾方面：

　　1、一般特點：高熱，皮疹，盜汗，體重減輕，肝脾淋巴結腫大等，廣譜抗生素治療無效，1～8周可自行緩解。

　　2、部分或全血細胞減少：全血細胞減少與組織細胞吞噬血細胞有關，Pirsch則認為它是病毒感染抑制骨髓的結果。

　　3、多臟器損害：肝功能損害或凝血功能障礙，部分病例可有中樞神經系統癥狀，肺部浸潤，腎功能衰竭等多臟器損害。

　　4、病理特點：淋巴結切片或脾臟活檢亦可見組織細胞增多及吞噬血細胞現象。

　　目前尚無預防疫苗。在疫苗的研制上也存在困難，因病毒型別太多，無法控制所有型別。對于體弱或新生兒有密切接觸史者，可注射丙種球蛋白3～6ml或胎盤球蛋白6～9ml。高熱、皮疹、盜汗、體重減輕、肝脾淋巴結腫大等，廣譜抗生素治療無效，1～8周可自行緩解。

　　1、血液檢查

　　低蛋白血癥，α2球蛋白比例升高，血膽固醇濃度降低，C-反應蛋白強陽性，乳酸脫氫酶尤以LDH3～LDH5水平升高等。

　　2、骨髓檢查

　　骨髓涂片可見組織細胞增多細胞大多呈成熟型。

　　特異性表現是可見組織細胞吞噬紅細胞(成熟的與有核的)，白細胞(多核與淋巴)，血小板及血細胞碎屑現象。

　　粒與紅細胞生成低下，巨核細胞呈現正常或生成過盛，吞噬血細胞現象的出現和消失與病情的活動和緩解同步。

　　3、病原學檢查

　　絕大多數小兒的VAHS繼發于EB病毒感染，因此可作EB病毒感染相應的抗體滴度測定，以明確EB病毒感染有助于本病征的診斷。

　　VAHS時，EB病毒感染所出現的淋巴細胞改變，以CD8陽性的抑制T細胞減少，使OKT4/OKT8比值顯著升高達1.0～4.6，提示VAHS并對E-B病毒的免疫功能的缺陷的一種表現，與E-B病毒感染有關的傳染性單核細胞增多癥(IM)急性期的CD8陽性細胞所占比例與絕對數均增多，使CD4/CD8比值顯著下降(平均為0.49±0.20)，由此可與傳染性單核細胞增多癥相鑒別。

　　1、方1橘姜飲

　　組成：橘餅2個，生姜20克。

　　用法：上二味水煎服。每日1劑，連用3劑。

　　2、方2生姜粥

　　組成：鮮生姜25克，粳米100克，紅糖適量。

　　用法：粳米淘洗干凈，加水旺火煮沸后加入姜末，再改用小火續煮至粥成，用紅糖調味后食用。

　　3、方3豆甜粥

　　組成：綠豆150克，紅糖適量。

　　用法：將綠豆加水煮沸1小時左右，加紅糖，再煮15分鐘，乘熱食服，臥床發汗。

　　4、方4薄荷粥

　　組成：薄荷5克，粳米50。

　　用法：先煮粳米，候熟，人薄荷，再煮沸5分鐘，空腹食。

　　5、方5苦瓜豬肉湯

　　組成：苦瓜200克，豬瘦肉50克。

　　用法：將豬瘦肉洗凈后切成片，苦瓜切成片，然后一起煮湯食用。每日2次。

　　6、方6生姜蘿卜湯

　　組成：生姜25克，蘿卜50克，紅糖少許。

　　用法：將生姜和蘿卜洗凈后切成片，加入適量的水后煎15分鐘，再加入紅糖稍煮片刻。

　　一、治療

　　一般認為本病征具有自限性，輕～中度的患兒若無基礎疾患，可經一般治療護理，1～8周后可復原，無須特殊治療。

　　本病征是病毒感染有免疫功能低下的表現，因此原則上忌用免疫抑制劑，以免造成免疫功能的癱瘓。若有基礎疾病原已在使用潑尼松等免疫抑制劑者應減量或停用。有的學者對危重患兒用潑尼松后而轉危為安，亦有用后無效的報告。

　　人血丙種球蛋白與干擾素的早期應用有一定療效。為抑制EB病毒，可應用阿昔洛韋(無環鳥苷)，但療程有限且毒性較大，應權衡利弊后慎用。國外有推薦使用更昔洛韋(Ganciclovir)，其毒性較低，療效優于阿昔洛韋(無環鳥苷)。當遇到病情危篤，一時又難以與惡性組織細胞增生癥鑒別時，可試用Acop方案(阿霉素+環磷酰胺+長春新堿+潑尼松)或依托泊苷(足葉乙甙)、環糖胞苷等，邊治療邊取得確診依據，以免延誤治療。

　　二、預后

　　本病征有自限性通常1～8周可獲緩解漸漸自愈。

　　少數患兒發病急驟有肺炎或肺出血以及出現DIC者應予監護，病情嚴重者可致死亡。雖然有些作者認為本病征是自限性疾病，但在急性期病死率頗高。Risolall報告的19例中，死亡6例。